Correio da Manhã

Paramiloidose: Análise inovadora no Hospital de Santo António, no Porto

Novo remédio trava doença dos pezinhos

É uma doença cruel que faz com que o corpo vá soçobrando até entrar em colapso, popularmente conhecida como ‘doença dos pezinhos’. Esta patologia degenerativa do sistema nervoso periférico, até agora fatal e cujo maior número de casos a nível mundial tem origem na Póvoa de Varzim e Vila do Conde, possui agora uma nova esperança.

Chama-se Fx-1006 A e foi desenvolvido por cientistas americanos, tendo sido testado em 74 doentes do Hospital de Santo António, Porto, num total de 128 envolvidos neste ensaio clínico.

"Os testes tinham por fim verificar se o tratamento travava a doença e a existência de possíveis efeitos colaterais. No período de 18 meses não apareceu nenhuma questão nesta área e verificámos que houve uma paragem na evolução da doença ou que esta progrediu muito mais lentamente", assinala ao CM Teresa Coelho, investigadora principal do ensaio clínico e responsável da Unidade Clínica de Paramiloidose do Hospital de Santo António.

O Fx-1006 A travou o desenvolvimento da doença, diagnosticada entre os 25 e os 35 anos e em 60% dos casos manteve a qualidade de vida dos doentes e revelou-se completamente seguro. Todavia, agora segue-se cerca de um ano e meio até que as entidades reguladoras de fármacos nos Estados Unidos, União Europeia e Portugal dêem luz verde para que comece a ser comercializado.

Após a melhoria significativa, que representou a introdução do transplante do fígado no tratamento (o fígado é um dos maiores responsáveis pela produção da substância amilóide cuja acumulação nos tecidos promove a doença) o novo medicamento representa uma esperança para os cerca de 1500 doentes vivos.

Teresa Coelho classifica-os como "heróis", pois pertencem a famílias que já viveram o inferno da doença e sabem exactamente pelo que vão passar. "Muitas vezes foram crianças e adolescentes que viveram com a doença e viram ao estado a que os pais chegaram", explica a investigadora.

Sem intervenção médica, a doença dos pezinhos torna-se fatal e a esperança média de vida são 12 anos, a qual foi alargada com o transplante de fígado para 17. A evolução da doença é marcada pela degradação do corpo: os sistemas digestivo, genito-urinário e circulatório entram em falência. As consequências são devastadoras, das quais se destacam a perda de sensibilidade nas pernas e braços, impotência sexual, diarreias permanentes e problemas cardíacos. O apoio é essencial. "Damos apoio às famílias sobre o que podem fazer. Também informamos sobre os apoios sociais a que têm direito", garante Teresa Coelho.